← Назад

Acrocapitofemoral dysplasia

ORPHA:63446Malformation syndromeAutosomal recessiveInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

IHH
Indian hedgehog signaling molecule
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 600726

Фенотипы (21)

Очень частый (80–99%)8
HP:0002652Skeletal dysplasia
HP:0002750Delayed skeletal maturation
HP:0002812Coxa vara
HP:0002983Micromelia
HP:0003367Abnormal femoral neck morphology
HP:0004279Short palm
HP:0004322Short stature
HP:0010579Cone-shaped epiphysis
Частый (30–79%)7
HP:0001792Small nail
HP:0001821Broad nail
HP:0002869Flared iliac wings
HP:0002970Genu varum
HP:0003300Ovoid vertebral bodies
HP:0003307Hyperlordosis
HP:0006059Cone-shaped metacarpal epiphyses
Периодический (5–29%)6
HP:0000256Macrocephaly
HP:0000767Pectus excavatum
HP:0000768Pectus carinatum
HP:0000774Narrow chest
HP:0002650Scoliosis
HP:0010306Short thorax

Эпидемиология (1)

Point prevalence
<1 / 1 000 000
Europe

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы