Indolent systemic mastocytosis
ORPHA:98848DiseaseNot applicableAdult, Elderly
Фенотипы (HPO)21
Очень частый (80–99%)5
HP:0005561Abnormality of bone marrow cell morphology
HP:0011121Abnormal skin morphology
HP:0031408Increased proportion of CD25+ mast cells
HP:0100494Abnormal mast cell morphology
HP:0100495Mastocytosis
Частый (30–79%)11
HP:0000939Osteoporosis
HP:0000988Skin rash
HP:0000989Pruritus
HP:0001025Urticaria
HP:0011354Generalized abnormality of skin
HP:0012393Allergy
HP:0025081Darier's sign
HP:0031284Flushing
HP:0031901Increased serum mast cell beta-tryptase concentration
HP:0032155Abdominal cramps
HP:0040186Maculopapular exanthema
Периодический (5–29%)1
HP:0100845Anaphylactic shock
Очень редкий (1–4%)3
HP:0001744Splenomegaly
HP:0002240Hepatomegaly
HP:0002716Lymphadenopathy
Исключён (0%)1
HP:0004377Hematological neoplasm
Эпидемиология1
| Тип оценки | Класс распространённости | Среднее (на 100к) | Регион | Квалификация |
|---|---|---|---|---|
| Point prevalence | 1-5 / 10 000 | — | Europe | Class only |
Лекарства и терапия
Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)
Клинические исследования
Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)