← Назад

Bathing suit ichthyosis

ORPHA:100976DiseaseAutosomal recessiveInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

TGM1
transglutaminase 1
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 190195

Фенотипы (18)

Очень частый (80–99%)4
HP:0001072Thickened skin
HP:0008064Ichthyosis
HP:0025092Epidermal acanthosis
HP:0040189Scaling skin
Частый (30–79%)7
HP:0000656Ectropion
HP:0001019Erythroderma
HP:0001036Parakeratosis
HP:0007460Autoamputation of digits
HP:0007479Congenital nonbullous ichthyosiform erythroderma
HP:0010829Impaired temperature sensition
HP:0012472Eclabion
Периодический (5–29%)6
HP:0000966Hypohidrosis
HP:0000972Palmoplantar hyperkeratosis
HP:0001596Alopecia
HP:0002828Multiple joint contractures
HP:0008070Sparse hair
HP:0008404Nail dystrophy
Исключён (0%)1
HP:0025524Palmoplantar scaling skin

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы