← Назад

Burn-McKeown syndrome

ORPHA:1200Malformation syndromeAutosomal recessiveNeonatal

Ассоциированные гены (2)

POLR1A
RNA polymerase I subunit A
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 616404
TXNL4A
thioredoxin like 4A
Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in
OMIM: 611595

Фенотипы (11)

Очень частый (80–99%)3
HP:0000316Hypertelorism
HP:0004502Bilateral choanal atresia
HP:0012745Short palpebral fissure
Частый (30–79%)2
HP:0000426Prominent nasal bridge
HP:0001671Abnormal cardiac septum morphology
Периодический (5–29%)6
HP:0000174Abnormal palate morphology
HP:0000431Wide nasal bridge
HP:0000478Abnormality of the eye
HP:0000504Abnormality of vision
HP:0003196Short nose
HP:0004322Short stature

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы