← Назад

Björnstad syndrome

ORPHA:123DiseaseAutosomal dominant, Autosomal recessiveInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

BCS1L
BCS1 ubiquinol-cytochrome c reductase complex chaperone
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 603647

Фенотипы (12)

Очень частый (80–99%)6
HP:0000407Sensorineural hearing impairment
HP:0001596Alopecia
HP:0002231Sparse body hair
HP:0002299Brittle hair
HP:0003777Pili torti
HP:0100840Aplasia/Hypoplasia of the eyebrow
Частый (30–79%)4
HP:0000035Abnormal testis morphology
HP:0000478Abnormality of the eye
HP:0002213Fine hair
HP:0008736Hypoplasia of penis
Периодический (5–29%)2
HP:0000135Hypogonadism
HP:0001249Intellectual disability

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы