← Назад

Hereditary mixed polyposis syndrome

ORPHA:157794DiseaseAutosomal dominantChildhood

Ассоциированные гены (2)

BMPR1A
bone morphogenetic protein receptor type 1A
Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in
OMIM: 601299
GREM1
gremlin 1, DAN family BMP antagonist
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 603054

Фенотипы (18)

Очень частый (80–99%)3
HP:0001892Abnormal bleeding
HP:0002573Hematochezia
HP:0012183Hyperplastic colonic polyposis
Частый (30–79%)7
HP:0003003Colon cancer
HP:0005227Adenomatous colonic polyposis
HP:0005505Refractory anemia
HP:0007378Neoplasm of the gastrointestinal tract
HP:0012198Juvenile colonic polyposis
HP:0100896Rectal polyposis
HP:0200063Colorectal polyposis
Периодический (5–29%)3
HP:0002576Intussusception
HP:0040276Adenocarcinoma of the colon
HP:0100743Neoplasm of the rectum
Очень редкий (1–4%)5
HP:0002890Thyroid carcinoma
HP:0006771Duodenal adenocarcinoma
HP:0012114Endometrial carcinoma
HP:0012125Prostate cancer
HP:0100245Desmoid tumors

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы