← Назад

Knuckle pads-leukonychia-sensorineural deafness-palmoplantar hyperkeratosis syndrome

ORPHA:2698DiseaseAutosomal dominantChildhood

Ассоциированные гены (1)

GJB2
gap junction protein beta 2
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 121011

Фенотипы (7)

Очень частый (80–99%)3
HP:0001820Leukonychia
HP:0008527Congenital sensorineural hearing impairment
HP:0032541Knuckle pad
Частый (30–79%)2
HP:0000972Palmoplantar hyperkeratosis
HP:0000982Palmoplantar keratoderma
Периодический (5–29%)2
HP:0000410Mixed hearing impairment
HP:0045059Hyperkeratotic papule

Эпидемиология (1)

Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы