← Назад

Hypoinsulinemic hypoglycemia and body hemihypertrophy

ORPHA:293964DiseaseAutosomal dominantInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

AKT2
AKT serine/threonine kinase 2
Disease-causing germline mutation(s) (gain of function) in
OMIM: 164731

Фенотипы (14)

Облигатный (100%)1
HP:0001528Hemihypertrophy
Очень частый (80–99%)11
HP:0000771Gynecomastia
HP:0001325Hypoglycemic coma
HP:0001520Large for gestational age
HP:0001956Truncal obesity
HP:0001958Nonketotic hypoglycemia
HP:0001985Hypoketotic hypoglycemia
HP:0001998Neonatal hypoglycemia
HP:0002173Hypoglycemic seizures
HP:0006568Increased hepatic glycogen content
HP:0030812Enlarged tonsils
HP:0040214Abnormal circulating insulin concentration
Исключён (0%)2
HP:0002960Autoimmunity
HP:0030781Increased circulating free fatty acid level

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы