← Назад

X-linked parkinsonism-spasticity syndrome

ORPHA:363654DiseaseX-linked recessiveAdolescent, Adult

Ассоциированные гены (1)

ATP6AP2
ATPase H+ transporting accessory protein 2
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 300556

Фенотипы (14)

Очень частый (80–99%)2
HP:0002322Resting tremor
HP:0002396Cogwheel rigidity
Частый (30–79%)4
HP:0001257Spasticity
HP:0002067Bradykinesia
HP:0003487Babinski sign
HP:0006801Hyperactive deep tendon reflexes
Периодический (5–29%)8
HP:0000298Mask-like facies
HP:0001250Seizure
HP:0002313Spastic paraparesis
HP:0002506Diffuse cerebral atrophy
HP:0006956Dilation of lateral ventricles
HP:0007082Dilated third ventricle
HP:0011448Ankle clonus
HP:0012407Scissor gait

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы