← Назад

Glycogen storage disease due to glycogen debranching enzyme deficiency

ORPHA:366DiseaseAutosomal recessiveChildhood, Infancy

Ассоциированные гены (1)

AGL
amylo-alpha-1,6-glucosidase and 4-alpha-glucanotransferase
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 610860

Фенотипы (7)

Очень частый (80–99%)6
HP:0000293Full cheeks
HP:0001256Intellectual disability, mild
HP:0001943Hypoglycemia
HP:0002155Hypertriglyceridemia
HP:0002721Immunodeficiency
HP:0004322Short stature
Частый (30–79%)1
HP:0003198Myopathy

Эпидемиология (2)

Prevalence at birth
1-9 / 100 000
United States
Point prevalence
Unknown
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы