← Назад

HSD10 disease, neonatal type

ORPHA:391457Clinical subtypeX-linked dominantInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

HSD17B10
hydroxysteroid 17-beta dehydrogenase 10
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 300256

Фенотипы (9)

Очень частый (80–99%)7
HP:0001250Seizure
HP:0001263Global developmental delay
HP:0001639Hypertrophic cardiomyopathy
HP:0001942Metabolic acidosis
HP:0003128Lactic acidosis
HP:0012379Abnormal enzyme/coenzyme activity
HP:0500170Abnormal concentration of acylcarnitine in the urine
Периодический (5–29%)2
HP:0001392Abnormality of the liver
HP:0003256Abnormality of the coagulation cascade

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы