← Назад

Moyamoya disease with early-onset achalasia

ORPHA:401945DiseaseAutosomal recessiveInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

GUCY1A1
guanylate cyclase 1 soluble subunit alpha 1
Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in
OMIM: 139396

Фенотипы (8)

Облигатный (100%)1
HP:0001297Stroke
Частый (30–79%)3
HP:0000822Hypertension
HP:0011834Moyamoya phenomenon
HP:0100659Abnormality of the cerebral vasculature
Периодический (5–29%)4
HP:0000965Cutis marmorata
HP:0001873Thrombocytopenia
HP:0030402Abnormal platelet aggregation
HP:0030880Raynaud phenomenon

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы