← Назад

Gyrate atrophy of choroid and retina

ORPHA:414DiseaseAutosomal recessiveChildhood

Ассоциированные гены (1)

OAT
ornithine aminotransferase
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 613349

Фенотипы (16)

Очень частый (80–99%)5
HP:0000529Progressive visual loss
HP:0000533Chorioretinal atrophy
HP:0000545Myopia
HP:0012026Hyperornithinemia
HP:0200065Chorioretinal degeneration
Частый (30–79%)8
HP:0000518Cataract
HP:0000523Subcapsular cataract
HP:0000618Blindness
HP:0001103Abnormal macular morphology
HP:0001133Constriction of peripheral visual field
HP:0003355Aminoaciduria
HP:0007675Progressive night blindness
HP:0040031Chorioretinal hyperpigmentation
Периодический (5–29%)3
HP:0000365Hearing impairment
HP:0001250Seizure
HP:0001595Abnormality of the hair

Эпидемиология (3)

Point prevalence
1-9 / 100 000
Finland
Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы