← Назад

Microcephalic primordial dwarfism-insulin resistance syndrome

ORPHA:436182Malformation syndromeAutosomal recessiveChildhood, Infancy, Neonatal

Ассоциированные гены (2)

NSMCE2
NSE2 SUMO ligase component of SMC5/6 complex
Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in
OMIM: 617246
XRCC4
X-ray repair cross complementing 4
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 194363

Фенотипы (9)

Очень частый (80–99%)7
HP:0000347Micrognathia
HP:0000831Insulin-resistant diabetes mellitus
HP:0001397Hepatic steatosis
HP:0002155Hypertriglyceridemia
HP:0008193Primary gonadal insufficiency
HP:0008890Severe short-limb dwarfism
HP:0010620Malar prominence
Периодический (5–29%)2
HP:0000541Retinal detachment
HP:0007875Congenital blindness

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы