← Назад

X-linked myotubular myopathy-abnormal genitalia syndrome

ORPHA:456328DiseaseUnknownAntenatal, Neonatal

Ассоциированные гены (2)

MAMLD1
mastermind like domain containing 1
Role in the phenotype of
OMIM: 300120
MTM1
myotubularin 1
Role in the phenotype of
OMIM: 300415

Фенотипы (15)

Очень частый (80–99%)1
HP:0001290Generalized hypotonia
Частый (30–79%)9
HP:0000028Cryptorchidism
HP:0000048Bifid scrotum
HP:0000054Micropenis
HP:0000807Glandular hypospadias
HP:0000808Penoscrotal hypospadias
HP:0001561Polyhydramnios
HP:0002093Respiratory insufficiency
HP:0003244Penile hypospadias
HP:0040314Blind vagina
Периодический (5–29%)5
HP:0000218High palate
HP:0000278Retrognathia
HP:0000883Thin ribs
HP:0001382Joint hypermobility
HP:0011968Feeding difficulties

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы