← Назад

Permanent neonatal diabetes mellitus-pancreatic and cerebellar agenesis syndrome

ORPHA:65288Malformation syndromeAutosomal recessiveInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

PTF1A
pancreas associated transcription factor 1a
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 607194

Фенотипы (7)

Очень частый (80–99%)6
HP:0000325Triangular face
HP:0000331Short chin
HP:0000369Low-set ears
HP:0000609Optic nerve hypoplasia
HP:0000857Neonatal insulin-dependent diabetes mellitus
HP:0001321Cerebellar hypoplasia
Частый (30–79%)1
HP:0100800Aplasia/Hypoplasia of the pancreas

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы