← Назад

Hypotrichosis-lymphedema-telangiectasia-renal defect syndrome

ORPHA:69735DiseaseAutosomal dominant, Autosomal recessiveInfancy, Neonatal

Ассоциированные гены (1)

SOX18
SRY-box transcription factor 18
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 601618

Фенотипы (16)

Очень частый (80–99%)9
HP:0000561Absent eyelashes
HP:0001596Alopecia
HP:0002209Sparse scalp hair
HP:0002223Absent eyebrow
HP:0002231Sparse body hair
HP:0003550Predominantly lower limb lymphedema
HP:0100763Abnormality of the lymphatic system
HP:0100869Palmar telangiectasia
HP:0100870Plantar telangiectasia
Частый (30–79%)3
HP:0000034Hydrocele testis
HP:0000965Cutis marmorata
HP:0100540Palpebral edema
Периодический (5–29%)4
HP:0001541Ascites
HP:0001789Hydrops fetalis
HP:0002202Pleural effusion
HP:0004334Dermal atrophy

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы