Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis
ORPHA:747DiseaseMultigenic/multifactorial, Not applicableAdolescent, Adult, Childhood
Ассоциированные гены1
Фенотипы (HPO)20
Очень частый (80–99%)1
HP:0006517Intraalveolar phospholipid accumulation
Частый (30–79%)11
HP:0000961Cyanosis
HP:0001217Clubbing
HP:0002087Abnormality of the upper respiratory tract
HP:0002091Restrictive ventilatory defect
HP:0002094Dyspnea
HP:0003651Foam cells
HP:0010876Abnormal circulating protein level
HP:0012418Hypoxemia
HP:0025435Increased circulating lactate dehydrogenase concentration
HP:0030057Autoimmune antibody positivity
HP:0045051Decreased DLCO
Периодический (5–29%)3
HP:0012735Cough
HP:0025391Crazy paving pattern on pulmonary HRCT
HP:0030830Crackles
Очень редкий (1–4%)5
HP:0001824Weight loss
HP:0001945Fever
HP:0002105Hemoptysis
HP:0012378Fatigue
HP:0100749Chest pain
Эпидемиология4
| Тип оценки | Класс распространённости | Среднее (на 100к) | Регион | Квалификация |
|---|---|---|---|---|
| Annual incidence | 1-9 / 1 000 000 | 0.165 | Japan | Value and class |
| Point prevalence | 1-9 / 1 000 000 | 2.66 | Japan | Value and class |
| Point prevalence | 1-9 / 1 000 000 | 2.66 | Worldwide | Value and class |
| Point prevalence | 1-9 / 1 000 000 | 0.687 | United States | Value and class |
Лекарства и терапия
Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)
Клинические исследования
Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)