← Назад

2-aminoadipic 2-oxoadipic aciduria

ORPHA:79154DiseaseAutosomal recessiveChildhood, Infancy

Ассоциированные гены (1)

DHTKD1
dehydrogenase E1 and transketolase domain containing 1
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 614984

Фенотипы (11)

Очень частый (80–99%)1
HP:0410309Alpha-aminoadipic aciduria
Частый (30–79%)2
HP:00344652-hydroxyadipic aciduria
HP:6000278Elevated circulating 2-aminoadipic acid concentration
Периодический (5–29%)8
HP:0000252Microcephaly
HP:0000717Autism
HP:0000750Delayed speech and language development
HP:0001249Intellectual disability
HP:0001250Seizure
HP:0001252Hypotonia
HP:0001263Global developmental delay
HP:0007018Attention deficit hyperactivity disorder

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы