← Назад

Isolated radial hemimelia

ORPHA:93321Morphological anomalyMultigenic/multifactorial, X-linked recessiveAntenatal, Infancy, Neonatal

Ассоциированные гены (2)

LMBR1
limb development membrane protein 1
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 605522
SHH
sonic hedgehog signaling molecule
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 600725

Фенотипы (6)

Облигатный (100%)1
HP:0006501Aplasia/Hypoplasia of the radius
Очень частый (80–99%)5
HP:0001172Abnormal thumb morphology
HP:0004243Abnormality of the scaphoid
HP:0004252Abnormality of the trapezium
HP:0009484Deviation of the hand or of fingers of the hand
HP:0010035Aplasia of the 1st metacarpal

Эпидемиология (2)

Prevalence at birth
1-9 / 100 000
Worldwide
Point prevalence
1-9 / 100 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы