← Назад

Spinocerebellar ataxia type 18

ORPHA:98771DiseaseAutosomal dominantAdult

Ассоциированные гены (1)

IFRD1
interferon related developmental regulator 1
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 603502

Фенотипы (18)

Очень частый (80–99%)4
HP:0001284Areflexia
HP:0001324Muscle weakness
HP:0002066Gait ataxia
HP:0003474Somatic sensory dysfunction
Частый (30–79%)8
HP:0000365Hearing impairment
HP:0001260Dysarthria
HP:0001310Dysmetria
HP:0001761Pes cavus
HP:0002395Lower limb hyperreflexia
HP:0002600Hyporeflexia of lower limbs
HP:0007141Sensorimotor neuropathy
HP:0010546Muscle fibrillation
Периодический (5–29%)6
HP:0000639Nystagmus
HP:0001272Cerebellar atrophy
HP:0002346Head tremor
HP:0003202Skeletal muscle atrophy
HP:0003477Peripheral axonal neuropathy
HP:0030187Titubation

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы