← Назад

NPHP3-related Meckel-like syndrome

ORPHA:3032Malformation syndromeAutosomal recessiveChildhood

Ассоциированные гены (1)

NPHP3
nephrocystin 3
Disease-causing germline mutation(s) in
OMIM: 608002

Фенотипы (10)

Очень частый (80–99%)3
HP:0000003Multicystic kidney dysplasia
HP:0000110Renal dysplasia
HP:0001305Dandy-Walker malformation
Частый (30–79%)7
HP:0001561Polyhydramnios
HP:0001562Oligohydramnios
HP:0001732Abnormality of the pancreas
HP:0002089Pulmonary hypoplasia
HP:0002566Intestinal malrotation
HP:0012440Abnormal biliary tract morphology
HP:0030146Abnormal liver parenchyma morphology

Эпидемиология (2)

Cases/families
Worldwide
Point prevalence
<1 / 1 000 000
Worldwide

Лекарства и терапия

Источник: Open Targets Platform (в реальном времени)

Клинические исследования

Источник: ClinicalTrials.gov (в реальном времени)

Внешние ресурсы